Dissektion der Kopfhaut (DCS), oft als Hoffmann-Krankheit bezeichnet, ist eine seltene chronisch entzündliche Hauterkrankung, die hauptsächlich die Apex- und Okzipital-Kopfhaut betrifft. Klinisch manifestiert es sich mit perifollikulären sterilen Pusteln, sumpfigen schwankenden Knötchen, Keloiden, Abszessen und Sinusbahnen, bevor es sich zu narbenbildender Alopezie entwickelt.
1 die Präparation von Cellulite ist eine seltene und aggressive Form der Kopfhautfollikulitis, die normalerweise Männer und Afroamerikaner betrifft.
DCS ist eine schwächende Erkrankung, die die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen und zu schwerer psychischer Belastung führen kann.
2 studien legen nahe, dass topische und systemische Antibiotika, Isotretinoin und intraläsionale Kortikosteroide Erstlinientherapieoptionen sind, die bei der Behandlung aktiver Läsionen unterschiedlich wirksam sind, da sie nur bei der Behandlung leichter begrenzter Erkrankungen wirksam sind und Patienten anfälliger für häufige Rückfälle sind.
3 es ist keine Heilung für DCS bekannt, und Patienten benötigen möglicherweise eine lebenslange Behandlung, um Schübe zu verhindern.2 Immunsuppressiva wie Tumornekrosefaktor-Inhibitoren wurden zur Behandlung von DCS eingesetzt.2 es wurde über Interleukin (IL) 17A-Inhibitoren (Secukinumab) bei der erfolgreichen Behandlung von DCS berichtet.
4 wir präsentieren einen Fall von Risankizumab (IL-23-Inhibitor) 2, der zur erfolgreichen Behandlung von anstößigen DCS eingesetzt wird. Unser Bericht ist der zweite seiner Art, der Risankizumab ausschließlich zur Behandlung dieser Krankheit einsetzt.
Nach unserem besten Wissen gibt es nur 3 Fallberichte über die Anwendung von IL-23-Inhibitoren (Guselkumab, Risankizumab und Tildrakizumab) bei refraktären DCS, von denen einer gleichzeitig einem Patienten mit Hidradenitis suppurativa verabreicht wurde.5-7 und keine der Studien berichtete über die Verwendung des dermatologischen Lebensqualitätsindex zur Beurteilung der Lebensqualität des Patienten vor und nach der biologischen Therapie, da wir die ersten sind, die dieses Instrument vor und nach der Anwendung des IL-23-Inhibitors einsetzen.
Fallzusammenfassung
Fall 1A Ein 26-jähriger männlicher Raucher, von dem bekannt ist, dass er an Typ-2-Diabetes mellitus sowohl mit Insulin als auch mit Metformin 500 mg leidet und in der Vorgeschichte eine signifikante vaginale Gastrektomie hatte, stellte die ambulante Dermatologie vor, die 2 Jahre lang über schmerzhafte juckende Läsionen und haarlose Flecken auf der Kopfhaut klagte.
Die klinische Studie zeigte mehrere erythematöse Drainageknoten mit einigen Pusteln auf der Kopfhaut und narbigen Alopezie—Flecken – klinische Merkmale, die auf eine Cellulitis-Dissektion hindeuten. Topische Clindamycin 1% ige Lösung und orales Doxycyclin 100 mg wurden mit minimalem Ansprechen nach 6 Monaten verschrieben. Der Patient wurde dann alle 3 Monate mit der klinischen Injektion von Risankizumab begonnen. Eine Verbesserung von ungefähr 70% wurde mit der fünften Dosis Risankizumab und nach 13-monatiger Therapie berichtet. Die Läsionen zeigten Anzeichen einer klinischen Remission . Zeitleiste des Falls. Ein medizinisch freier 17-jähriger Junge überreichte es unserer Klinik mit einer Biopsie, die die Autopsie der okzipitalen Kopfhautzellulitis für 5 Jahre bestätigte. Die Läsionen begannen als schmerzhafte erythematöse Knötchen, gefolgt von Haarausfall.
Klinische Studien haben einige erythematöse Knötchen mit Haarwuchs hauptsächlich an der okzipitalen Kopfhaut und Krone sowie ein einzelnes Alopezie-Pflaster im rechten Schläfenbereich ergeben. Dermatoskopie der Kopfhaut zeigte miniaturisiertes Haar mit wenigen gelblichen Kügelchen.
Zuvor hatte er sich in externen Krankenhäusern medizinisch behandeln lassen, wo er 6 Monate topische Clindamycin-Lösung und 100 mg orales Doxycyclin ohne Besserung erhielt, gefolgt von 6 Monaten oralem Zinksulfat. Die Krankheit schritt jedoch trotz Therapie voran. Der Behandlungsplan sah vor, die derzeitige Medikation abzusetzen und mit der Einnahme von oralem Clindamycin 150 mg, oralem Rifampicin 300 mg zu beginnen und weiterhin 5% topisches Minoxidil zu verwenden.
Die Rifampicindosis wurde nach 6-monatiger Nachbeobachtung auf 600 mg pro Tag erhöht. Fast 1 Jahr nach der Anwendung von Rifampicin zeigt der Patient eine Verschlechterung der Hautläsionen. Die körperliche Untersuchung ergab mehrere sumpfnarbige Alopezie-Flecken mit umgebenden Pusteln über der okzipitalen Kopfhaut.
Dem Patienten wurde dann eine Risankizumab-Injektion verabreicht und anschließend täglich eine 1% ige topische Clindamycin-Lösung verabreicht. Die dritte Dosis von Risankizumab zeigte eine Besserung und nach 4-monatiger Therapie zeigten die Läsionen Anzeichen einer klinischen Remission. Diskussionbegrenzt sind die verfügbaren Daten zum Management von DCS.
Es gibt keine klaren Richtlinien für die richtige Behandlung der Krankheit, und es gibt keine Standardtherapie, obwohl eine frühere Studie einen Behandlungsansatz mit refraktärem DCS vorschlägt.2 die Bestimmung des besten Managementplans für DCS ist frustrierend.
Es stehen verschiedene Behandlungsoptionen mit unterschiedlichem Wirksamkeitsgrad zur Verfügung, darunter topisches Clindamycin, orales Zink, Isotretinoin, Dapson, Doxycyclin, Minocyclin, Sulfonamidantibiotika, Rifampicin, Metronidazol und Glukokortikosteroide. Biologische Therapien umfassen den Antitumornekrosefaktor und den IL-23-Inhibitor Risankizumab.
Laser-Haarentfernung und chirurgische Entfernung können in nicht reagierenden Fällen in Betracht gezogen werden.2 obwohl es viele therapeutische Modalitäten gibt, sind Rückfälle und häufige Schübe häufig und können den Patienten zusätzlich psychisch belasten.
Beide Patienten (1.und 2. fall) versagte die vorherige Therapie und zeigte nach mehreren Nachuntersuchungen eine Verschlechterung der Hautveränderungen. Der Dermatology Life Quality Index ist ein Fragebogen mit 10 Fragen, mit dem die Auswirkungen von Hauterkrankungen auf die Lebensqualität des Patienten gemessen werden.
8 dieses Instrument wurde verwendet, um die Auswirkungen von DCS auf die Lebensqualität des Patienten vor und nach der Risankizumab-Therapie zu bewerten. Das 1.und 2. die Fälle zeigten 21 von 30 (extrem hohe Auswirkung auf die Lebensqualität des Patienten) und 14 von 30 (sehr hohe Auswirkung auf das Leben des Patienten) vor Risankizumab-Injektionen, verglichen mit 10 von 30 (geringe Auswirkung auf das Leben des Patienten) und 1 von 30 (keine Auswirkung auf das Leben des Patienten) nach Risankizumab-Injektionen.
Die Umstellung der Therapie auf Risankizumab, einen IL-23-Inhibitor, führte zu signifikanten klinischen und psychosozialen Verbesserungen.
Die Anwendung von Risankizumab wurde erweitert, um andere dermatologische Erkrankungen wie Hidradenitis suppurativa, die häufig nicht zugelassen sind, erfolgreich zu behandeln.9 DCs und Hidradenitis suppurativa sind klinisch verwandt und können häufig als follikuläre Okklusions-Triade persistieren.
10 dies könnte auf den Grund hinweisen, warum unsere Patienten positiv auf die Risankizumab-Therapie ansprachen. Risankizumab kann daher eine ausgezeichnete Wahl für die Behandlung von anstößigen DCS sein.
